Search

Све о хеморагијској диатези

Хеморагијска диатеза - заједничко име низа хематолошких синдрома развоју прекршити хемостазе (тромбоцита, васкуларне, плазми). Заједничко за све хеморагичног дијатезом, без обзира на њихово порекло, су повећани крварења синдром (понављати, продужено, интензивно крварење, крварење различитим локацијама) и постхеморрхагиц синдром анемије. Одређивање клиничких облика и изазива хеморагични дијатезе могуће после свеобухватног испитивања хемостазног система - лабораторијске тестове и функционалне тестове. Третман обухвата хемостатичку терапију трансфузијом крви, локалном станицом крварења.

Хеморагијска диатеза

Хеморагијска дијазета је поремећај крви карактерисан тенденцијом тијела да развије спонтано или неадекватно крварење и крварење до трауматског фактора. Укупно је у литератури описано преко 300 хеморагичних дијетета. У срцу патологије су квантитативни или квалитативни дефекти једног или више фактора коагулације. Истовремено, степен крварења може се разликовати од малих петехијалних осипа до опсежних хематома, масивног спољашњег и унутрашњег крварења.

Према грубим проценама, око 5 милиона светске популације пати од примарне хеморагијске дијетезе. С обзиром на секундарне хеморагичне услове (на примјер, ДИЦ синдром), преваленција хеморагијске дијете је заиста велика. Проблем компликација везаних за хеморагичну дијете је у виду различитих медицинских специјалитета - хематологије, операције, ресусцитације, трауматологије, акушерства и гинекологије и многих других. други

Класификација хеморагијске диатезе

Хеморагијске диатезе обично се разликују у зависности од кршења овог или оног фактора хемостазе (тромбоцита, коагулација или васкуларни). Овај принцип је основа за широко коришћену патогенетску класификацију и у складу са њом разликују се 3 групе хеморагичне диатезе: тромбоцитопатија, коагулопатија и вазопатија.

И. Тромбоцитопенија и тромбоцитопатија, или хеморагичне дијатеза повезан са недостатком тромбоцита хемостазе (тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопенија у радијацијске болести, леукемије, хеморагијске алеукиа; есенцијалном тромбоцитемијом, тхромбоцитопатхи)

ИИ. Коагулопатије, или хеморагијске диатезе повезане са дефектом хемостазе коагулације:

  • са кршењем прве фазе крвотворења крви - формирање тромбопластина (хемофилија)
  • са кршењем друге фазе крвне коагулације - претворбом протромбина у тромбин (парагемофилија, хипопротромбинемија, Стеварт Праверова болест итд.)
  • са кршењем треће фазе крвне коагулације - фибриногенезом (фибриногенопатија, конгенитална афибриногенемска пурпура)
  • са кршењем фибринолизе (ДИЦ синдром)
  • са кршењем коагулације у различитим фазама (Виллебрандова болест, итд.)

ИИИ. Васопатије, или хеморагијске диатезе повезане са дефекатом васкуларног зида (Рунду-Ослер-Вебер болест, хеморагични васкулитис, авитаминоза Ц).

Узроци хеморагијске дијезе

Разликовати наследни (основно), хеморагични дијатезе, манифестује детињства, а стечено најчешће је секундарна (симптоматска). Примарни облици су породично, наследно и повезан са дефектом књиге рођених или недостатак фактора згрушавања нормално. Примери наследне хеморагијске дијатезом су хемофилија, тромбостенииа Глантсмана, Ослер-Ренду болести, болести Прауер Стеварт ет ал. Изузетак је вон Виллебранд-ова болест, која је Вишефакторне коагулопатију због повреде фактора ВИИИ, васкуларни фактор и тромбоцита адхезивности.

Развити симптоматично хеморагични дијатеза неуспех обично доводи до неколико хемостатски фактора. Тако може доћи до смањења њихове синтезе, повећање издатака, промене у особинама, оштећење васкуларног ендотела и тако даље. Разлози за повећану крварења може послужити разне болести (СЕЛ, цирозе јетре, инфективни ендокардитис), хеморагијске грознице (денга, Марбург, Ебола, Кримские, Омск, итд.), недостатак витамина (Ц, К, итд.). Група јатрогених узрока укључују продужено или неприкладан терапију у дози од антикоагуланси и тромболитика.

Најчешће стечене хеморагични дијатеза синдром јавља у виду дисеминоване интраваскуларне коагулације (тромб синдром), разне компликује болести. Можда секундарни развој аутоимуних, неонатална, пост-трансфузије тромбоцитопенија, хеморагичне васкулитис, тромбоцитопенија пурпура, хеморагијске синдрома радијацијске болести, леукемије, и тако даље. Д.

Симптоми хеморагијске дијезе

У клиници различитих облика хемостасопатије доминирају хеморагични и анемични синдроми. Озбиљност њихових манифестација зависи од патогенетичке форме хеморагијске диатезе и пратећих поремећаја. Са различитим врстама хеморагијске дијетезе могу се развити различите врсте крварења.

Мицроцирцулатори (Капиларне) тип крварења се јавља у тхромбоцитопатхи и тромбоцитопеније. Испољена Петехијално осип-шарени и модрице на кожи, крварење у слузокоже, крварење након вађења зуба, гингиве, материце, епистакис. Хеморрхаге може јавити када благи повреда капилара (са притиском на мерење притиска коже, крви, итд).

Хематомски тип хеморагије је карактеристичан за хемофилију, могуће са превеликом дозом антикоагуланса. Карактерише се формирање дубоких и болних хематома у меким ткивима, хематропа, крварења у субкутану маст и ретроперитонеално ткиво. Масивни хематоми доводе до стратификације ткива и развоја деструктивних компликација: контрактура, деформисања артроза, патолошких прелома. По пореклу, такво крварење може бити спонтано, пост-трауматско, постоперативно.

Капиларно-хематомски (мјешовите) хеморагије прати ток ДИЦ синдрома, вВФ болести, примећују се када је доза антикоагуланса прекорачена. Они комбинују петецхиал-споттед хеморагије и хематоме меких ткива.

Микроангиоматски тип крварења се јавља код хеморагичне ангиоматозе, симптоматска капилопатија. Када се ови лежајеви имају хеморагични дијатеза рекурентна крвављења локализацију једног или два (обично назални, понекад - гастроинтестинална, плућна, хематурија).

Васцулитско-љубичаста тип крварења примећен је хеморагичним васкулитисом. То је крварење мале тачке, које обично има симетрични аранжман на удовима и прслуку. Након нестанка крварења, резидуална пигментација се дуго задржава на кожи.

Често крварење узрокује развој недостатка жељезне анемије. За анемичног синдрома који прати хеморагичне дијатезом, коју карактерише слабост, бледило, хипотензија, вртоглавица, тахикардија. У неким хеморагијске дијатезом може развити заједничку синдрома (заједничку отицање, бол у зглобовима), абдоминални синдром (мучнина, грчеви), бубрежне синдром (хематурија, у доњем делу леђа, дисурија).

Дијагноза хеморагијске дијезе

Сврха дијагностике хеморагијске дијете је да одреди његов облик, узроке и озбиљност патолошких промјена. План испитивања пацијента са повећаним крварењем синдромом хематологом повучене заједно са присуствује специјалиста (реуматолога хирург, акушера, трауме, инфекција болест и др.).

Првенствено истражени клиничке крви и урина, број тромбоцита, коагулација, фецес окултни крв. У зависности од резултата, а паушалном дијагноза је додељен проширеном лабораторију и инструменталним дијагностику (биохемијски крви, Стернал пункција, биопсија). У хеморагијске дијатезом има имуни порекло, приказује дефиницију еритроцитна антитела (Цоомбс тест), антитромбоцитна антитела, лупус антикоагуланс ет ал. Додатни поступци могу обухватити функционалне тестове на капиларним крхкост (узорци електрични штипајте манжетне тест ет ал.), УС бубрег Ултразвук јетре; Кс-зраци зглобова, и др. Препоручује генетски консултације да потврди наследни карактер хеморагичне дијатезом.

Лечење хеморагијске диатезе

Приликом избора лечења користи се диференцирани приступ, узимајући у обзир патогенетички облик хеморагијске дијетезе. Стога, уз повећано крварење узроковано предозирањем антикоагуланса и тромболитике, указује на повлачење ових лекова или корекцију њихове дозе; примена препарата витамина К (викакол), аминокапроичне киселине; трансфузија плазме. Терапија аутоимуне хеморагијске диатезе заснована је на употреби глукокортикоида, имуносупресива, плазмахерезе; са нестабилним ефектом на њихову примјену захтева спленектомију.

Са наследним дефицитом овог или оног коагулационог фактора, приказана је замењена терапија са концентратима, трансфузије свеже замрзнуте плазме, еритроцитна маса, хемостатска терапија. У циљу локалног заустављања малих крварења примењују се тракасти трак, притисни завој, хемостатски спужва и лед; носи тампонаду носу, итд. Код хематропа се врше терапеутске зглобове зглобова; са хематомима меких ткива - њихово одводњавање и уклањање акумулиране крви.

Главни принципи лечења ДИЦ-синдрома укључују активну елиминацију узрока овог стања; прекид интраваскуларне коагулације, супресија хиперфибринолизе, замена хемокомпонентне терапије итд.

Компликације и прогнозе хеморагијске дијетезе

Најчешћа компликација хеморагијске дијете је анемија недостатка гвожђа. Са рецидивним крварењем у зглобовима, њихова крутост може се развити. Компресија масивних хематома нервних захвата доводи се до изражаја пареса и парализе. Посебна опасност је проузрокована унутрашња крварења, крварење у мозгу, надбубрежне жлезде. Честа поновна трансфузија крвних производа представља фактор ризика за реакције посттрансфузије, хепатитис Б инфекцију и ХИВ инфекцију.

Курс и исход хеморагијске диатезе су различити. Код спровођења адекватне патогенетске, супституционе и хемостатске терапије, прогноза је релативно повољна. Код малигних облика са неконтролисаним крварењем и компликацијама, исход може бити фаталан.